Rotor sindrom simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje


Opis

Rotor sindrom karakterizira kao nasljedne pigmenta hepatotoksičnosti. Bolest sliči sindrom za Dabyna - Johnson, blagi oblik. Rotor sindrom obično se javlja u djetinjstvu, kao rezultat nasljednih čimbenika jedno autosomsko recesivno uzorak. Sindrom u hepatocitima pokazuju znakove masne degeneracije.

Rotor sindrom povezan s pretjeranom akumulacijom bilirubina u krvi direktno rezultira disfunkcije stanica jetre. Kao rezultat toga, crijevo izravna bilirubin nije izlučen u žuč, i vraća se u krvi. To doprinosi nakupljanja u stanicama jetre blizini žučovoda, smeđa pigment pripravak dalje još nije poznat.

Simptomi


Samo imajte na umu da je sindrom Rotor podjednako često bolesni i djevojčicama i dječacima.

Rotor sindrom primijetio:

  • manifestacije kronične žutice, jasno izražen;
  • subjektivni simptomi jasno. To su: gorak okus u ustima, povećan umor u desnom gornjem kvadrantu boli čestim gubitak apetita;
  • Jetra je normalne veličine povećanje promatra samo u nekih bolesnika;
  • povećan bilirubin u krvi, zbog konjugirano frakcije;
  • bilirubinuria, tamna mokraća;
  • Jetrenih testova i ispitivanja krvi (ukupno) ne mijenja;
  • Usmeni cholecystography - pozitivni rezultati;
  • Nakon učitavanja bromsulfaleynom - kašnjenje od 45 minuta boja;
  • Histologija u biopsiji jetre je normalno nema akumulacije pigmenta.

Dijagnoza

Uglavnom, način dijagnosticiranje sindrom je osnovana u surround klinički pregled.

Kao što je prikazano Rotor sindrom dijagnostičkih laboratorijskih testova, uključujući:

  • kompletna krvna slika, stolice, urina;
  • Kemija krvi;
  • određivanje bilirubina u mokraći, Urobilin;
  • sterkobylyna otkrivanje u stolici;
  • Test krvi za biljezi (serum) virusima hepatitisa B, C, D.

Također, sljedeće metode:

  • radyoyzotopnaya hepatohrafiya;
  • Ultrazvuk bilijarnog trakta i jetre;
  • Bromsulfaleinovaya testa;
  • cholecystography pomoću kontrasta medij;
  • igla biopsija jetre nakon toga histokemijskim i histokemijskim istraživanju biopsije.

Prevencija

Glavni preventivne mjere kako bi se spriječilo rotora sindrom su:

  • prehrana;
  • izbjegli emocionalni stres;
  • Ograničenje tjelesne aktivnosti.

Za povećanje razine u krvi bilirubina izazvati sljedeće čimbenike:

  • akutne infekcije;
  • stres;
  • lijekove;
  • alkoholu.

Liječenje

Danas poseban tretman u djece Rotor sindroma nije razvijena. Bitno je da dijete čuva blagi način rada. To bi trebalo eliminirati emocionalnu i pretjeranog vježbanja.

Mnogo pažnje treba posvetiti prehrani sukladnosti visoko-kaloričnu fine hrane. Mora biti isključeni: pržene, duhovit, dimljeni jela, masne ribe i mesnih proizvoda, konzervirane gljive, češnjak i luk, razne muffins, čokolada i kakao, začini, sokovi i sladoled. Također, ograničite unos soli dnevno za 10 grama.

Kao terapija lijekovima propisane lijekove koji povećavaju izlučivanje procesi koji bilirubina. Žučni preporučuje lijekove i vitamine fototerapije.

U kritičnim slučajevima potrebna transfuzija krvi. Tretman je prilično dugo, ponekad traje godinama.

Uglavnom Naravno Rotor sindrom, iako mnogo godina, ali povoljna, bez ozbiljnih povreda općeg stanja.