Kršenje metabolizma željeza simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje


Opis

Hemokromatoza - naslijedio, uzrokovane genetskim poremećajem koji se manifestira povredu metabolizma željeza s naknadnim akumulacije u organima i tkivima. Često se bolest naziva bronca dijabetes. Pretjerano nakupljanje željeza u tijelu može izazvati niz bolesti: zatajenje srca, cirozom, artritis i dijabetes.

Prvi je opisao bolest 1871. godine, a pod nazivom hemokromatoza bolesti u 1889.

Hemokromatoza javlja primarni ili sekundarni. Primarni hemokromatoza odnose na nasljedne bolesti koje su oko 3 ljudi u tisuću, a, kao i statistike pokazuju, čini muškarce češće nego žene. U muškaraca, bolest se manifestira u dobi od 40 - 60 godina, sa suprotnim spolom dogodi kasnije. Primarna hemokromatoza najčešće nastaje zbog mutacije gena se nalazi na kromosomu 6.

Sekundarna hemokromatoza se događa kada tijelo prekomjerno željeza. To se može dogoditi u duljem ili nekontroliranog unosa željeza alata, ili dovoljno česte transfuzije krvi. Ponekad simptomi sekundarnog hemochromatosis vidjeti u bolesti jetre, osobito kod pacijenata koji boluju od kroničnog alkoholizma. Pogoršanje nekih bolesti krvi također može izazvati sekundarne hematokromatozu.

Paul i težina utječe na količinu željeza u tijelu. To mikroelemenata u žena oko 300 do 1000 mg, a u čovjeka - od 500 do 1500 mg. Trace Element je dio hemoglobina, neke pigmente i enzime. U hemoglobina sadržavao 57% od ukupne tjelesne željeza. Hranu tijelo dnevno prolazi željeza - 10-20 mg, ali samo apsorbiraju u probavnom traktu - 1-1,5 mg. Prema statistikama, osoba gubi oko Dan 1 mg željeza.

U hemochromatosis povećava apsorpciju željeza u dan - 3-4 mg, čak i ako je malen da stigne. Tijekom godine, tijelo prolazi kroz dodatni 1 gram selena. Iron počinje gomilati u gušterače, jetre, srca i drugih organa, a time uništavajući molekule proteina, ugljikohidrata i DNA tijekom vremena.

U hemochromatosis pate nakon nekog vremena, jer pojave, razvoja ciroze, što je komplicirano, štoviše, zatajenje jetre. Rak jetre je pronađen u 30% od onih koji pate od ove bolesti.

Iron vidkladayuchys u gušterači Langerhansovih otočića oštećenja koja dovodi do razvoja dijabetesa.

Željezo se taloži u mozgu u hipofize i njegovih poremećaja koji utječu na funkcioniranje endokrinog sustava. Muškarci stoga osobito pogođeni reproduktivni sustav: razvijanje nemoć, atrofije testisa, javlja čak raste grudi. Žene također neuspjesi dogodi, poremećen menstrualni ciklus, smanjuje libido, neplodnost razvija. Također utječe na srce, a tu su i povrede njegovog ritma. Zatajenje srca može se pojaviti negdje u 20-30% slučajeva.

Osim toga, kod pacijenata s hemokromatoza često zabilježeno raznih zaraznih bolesti.

Simptomi


Simptomi u početku svog razvoja, nespecifični i nejasne. Tu je obično smanjena učinkovitost, umor, gubitak težine, postoje bol lokaliziranu u gornjem dijelu trbuha, osim krvnog tlaka smanjuje.

Najočitiji simptom je hemokromatoza boju kože - bronca ili sivo-smeđe. Većina hyperpyhmentatsyy izložene ruke i noge, vrat, lice, genitalije. Svjetlo, ostavljajući samo svoje ruke i nabore kože. Tu je gubitak kose na tijelu i licu. Povremeno zabrinuti bol u zglobovima i desnom gornjem kvadrantu.

Ostali simptomi hemochromatosis ovisi o tome što je višak željeza. Ako je jetra preopterećena s njima, onda je kronična upala koja se razvija u ciroze. U ovoj kliničkih znakova, osim jetre i slezene povećane u skladu s tim što pogoršava krvotok i nakuplja u trbušnoj šupljini slobodne tekućine (ascites).

Kad željeza taloženje u srcu ruši srčanog ritma, ventrikularne fibrilacije i proširenje, što dovodi do zatajenja srca.

Poraz gušterače izaziva dijabetes, lezije spolne žlijezde dovodi do atrofije testisa sa smanjenim potenciju, feminizacije muškaraca i nestanak sekundarnih spolnih obilježja u žena - dovodi do obustave mjesečno i neplodnosti.

Suvišak željeza taloženje na koži u koži dovodi do promjene boje.

Dijagnoza

Imajte na umu da je gastroenterolog dijagnozom. Da biste to učinili, liječnik će propisati opće i biokemijske pretrage krvi i potrebnu razinu šećera u krvi. Imajte na umu da je višak željeza u 2-3 puta je dugo promjene karakteristične boje kože pacijenta.

Ultrazvuk abdomena - potrebna kao scintigrafije jetre. Ove će studije pomoći u određivanju što je opseg bolesti. Ponekad imenuje i magnetska rezonancija.

Kako veliko srce za pomoć otkriti zaražene s ehokardiografije i elektrokardiografijom.

Uzorci tkiva kože i jetre ispituje pod mikroskopom. Prisutnost hemosiderina stanica biopsija će potvrditi dijagnozu.

Simptomi hipertrofične osteoartritisa može detektirati rendgenograma zglobova.

U svim studijama i analizama Pacijent također treba pregledati i svi članovi obitelji. Šanse su da će im se u krvi i pronašao povišene razine željeza.

Prevencija

Glavni preventivne mjere kako bi se spriječilo hematokromatozu su:

  • prehrane, kao što su smanjenje upotrebe proteina hrane, ograničava hranu koja sadrži željezo, askorbinske kiseline;
  • Ulaz pod liječničkim nadzorom željeznim preparatima koji kombiniranjem sa željezom ga ukloniti iz tijela.

Liječenje

Glavni fokus u liječenju hemochromatosis je izlučivanje željeza i vratiti oštećene ili podrške funkcije.

Krvoprolića - najelementarnije način proizvodnje željeza. To je dovoljno za proizvodnju 500 ml krvi jednom ili dvaput tjedno. Krvoprolića nastavili tjedno do punog stabilizacije željeza u krvi. U osnovi, ovaj metod liječenja traje od 2-3 godina. Postupak se potom provodi samo rijetko i stabiliziranje optimalnu razinu selena.

Danas, postoje lijekovi koji pospješuju vezanje željeza i eliminirati ga iz tijela.

Dijeta je važan dio liječenja. Preporučljivo je jesti što mali sadržaj željeza u svakom ograničiti potrošnju mesa, jabuke, šipka. Multivitamini, koji se sastoji od željeza, bolje je ne uzeti. Ne zaboravite također da vitamin C pomaže apsorpciju željeza u crijevima.

Alkohol bi trebao biti napušten. Na primjer, crveno vino sadrži mnogo željeza, osim toga što su drugi alkohol stanje jetre pogoršava.

Za liječenje zatajenja srca, ciroze, dijabetesa i drugih komplikacija hemokromatoza, prikazane su u nastajanju lijekova kupyruyuschye znakove bolesti i pridonose održavanju normalne kvalitete života.